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Angriff auf die Arterien

mobil 2014, Ausg. 1

Wenn Schultern und Hüften schmerzen, kann dies auf Polymyalgia rheumatica oder Riesenzellarteriitis hindeuten. Die Erkrankungen betreffen die Blutgefäße und eine rasche Therapie ist gefragt.

Plötzlich treten ziehende Schmerzen in beiden Schultern auf. Sie strahlen in die Oberarme aus und betreffen weniger die Gelenke, sondern mehr die Muskulatur. Unter Umständen schmerzen gleichzeitig beide Hüften/Beckenknochen bis in die Oberschenkel. Das sind die am stärksten hervorstechenden Symptome der Polymyalgia rheumatica, kurz PMR. Vorwiegend sind ältere Frauen betroffen. Auslöser kann eine einfache Infektionserkrankung sein.

Im Verlauf kommt es zu einer ausgeprägten Steifigkeit im gesamten Schulter- und Beckengürtel. Dabei sind stets beide Seiten betroffen. Betroffenen fällt das Aufstehen sehr schwer – manchmal brauchen sie sogar Hilfe, weil sie die Beine nur unter großer Mühe im Becken abbiegen und sich nicht mehr mit den Armen abstützen können. Schon die einfachsten Bewegungen bei der Morgentoilette fallen sehr schwer. Hinzu kommt meist ein ausgeprägtes Krankheitsgefühl.

Fieber ist möglich, das Essen schmeckt nicht mehr. Viele Betroffene verlieren deutlich an Gewicht. Schmerzmedikamente aus der Hausapotheke wie Ibuprofen oder Diclofenac lindern zwar, machen die Probleme aber mitnichten erträglich.
Höchste Zeit, zum Arzt zu gehen! Doch in der Sprechstunde, in der Regel später am Vormittag, stellt der Arzt zwar schmerzhafte Gelenke und Einschränkungen der Beweglichkeit in den Schultern und/oder den Hüftgelenken fest, Gelenkschwellungen sind jedoch meist nicht zu sehen, denn die ausgeprägte Steifigkeit in den Gelenken bessert sich ganz langsam unter der Bewegung.

Im Blutbild stellt der Arzt ausgeprägte Entzündungszeichen fest sowie eine deutlich erhöhte Blutsenkung – in der Regel über 40 Millimeter in der ersten Stunde (normal sind sechs bis 20 Millimeter). Der Wert für C-reaktives Protein (CrP) liegt mehr als vierfach oberhalb vom Normbereich. So oder ähnlich spielt sich der typische Beginn der PMR ab. Meist beginnen die Beschwerden relativ plötzlich. Nicht immer sind Schultern-Oberarme und Becken-Oberschenkel gleichzeitig betroffen. Wichtig ist, dass die Beschwerden auf beiden Seiten fast gleich zu spüren sind und die ausgeprägte Steifigkeit am Morgen hervorsticht. Dies ist die häufigere, weniger gefährliche Variante des Krankheitsbilds.

Seltener tritt eine gefährlichere Variante auf. Dabei steht der meist einseitige, zuvor noch nie so empfundene Kopfschmerz an den Schläfen im Vordergrund. Die beschriebenen Gelenkbeschwerden können dazukommen, müssen aber nicht. Kommt zusätzlich eine Sehstörung hinzu, etwa der kurzzeitige Verlust der Sehkraft auf einem Auge in den Tagen zuvor, dann handelt es sich um einen echten Notfall, der sofort den Arzt erfordert: Eine plötzliche unwiderrufliche Erblindung droht. Auch bei dieser Variante finden sich ausgeprägt erhöhte Entzündungswerte im Blut. Unter Umständen kann der Arzt eine verdickte, druckschmerzhafte Schläfenarterie tasten. Die Therapie sollte sofort beginnen, denn sie kann die drohende Erblindung oft noch abwenden. Dieses Krankheitsbild wird als Riesenzellarteriitis GCA (von Englisch giant cell arteriitis, auch Morbus Horton oder Temporalarteriitis) bezeichnet. Hinzu kommen häufig Schmerzen im Kiefer oder in der Schläfe beim Kauen sowie Fieber, Krankheitsgefühl und Gewichtsabnahme.

Beide Erkrankungen können auch gemeinsam auftreten. Ihre Ursache ist eine wahrscheinlich durch Bakterien ausgelöste, überschießende Immunreaktion an den Arterien mit der Folge einer Entzündung an diesen Blutgefäßen. Dies führt dazu, dass sich die betroffene Arterie verschließt. Dies verursacht Durchblutungsstörungen in den Organen, die diese Arterie versorgt. Besonders betroffen sind die aus der oberen Aorta abzweigenden großen Arterien, die Augen, Gehirn, Arme mit Blut versorgen. Seltener sind Bauchraum und Beine betroffen. Neben den erhöhten Entzündungswerten im Blut kann der Arzt eine winzige Gewebeprobe des Blutgefäßes nehmen. Unter dem Mikroskop erkennt man neben der Entzündung sogenannte Riesenzellen in der Gefäßwand, die der Krankheit ihren Namen gaben.

Die einzig wirksame Therapie besteht aus Kortison. Betroffene mit PMR erhalten niedrigere Anfangsdosen, etwa zehn bis 20 Milligramm Prednisolon pro Tag. Bei der GCA sind höhere Dosen von täglich 60 Milligramm oder mehr erforderlich. Aus heutiger Sicht ist Kortison die einzige Möglichkeit, zu verhindern, dass die Arterienentzündung zu ernsten Schäden führt. Ein früher Therapiebeginn kann die drohende Erblindung meist verhindern.

Die Therapie beseitigt die Beschwerden meist innerhalb weniger Tage fast vollständig. Auf betroffene Patienten wirkt dies wie ein kleines Wunder. Die Kunst besteht darin, die Kortisondosis so zu wählen und so langsam zu reduzieren, dass einerseits die messbare Entzündung (Blutsenkung, CrP) normal bleibt, andererseits möglichst wenige Nebenwirkungen auftreten. Zusatztherapien zur Senkung des Kortisonverbrauchs können manchmal erforderlich sein. Es gilt, Maßnahmen zum Schutz vor allem der Knochen, aber auch zum Schutz vor Infektionserkrankungen, zur Diagnose und Therapie von Begleitproblemen einer längeren Kortisontherapie wie Diabetes,Bluthochdruck oder psychischen Störungen zu ergreifen. Unter Umständen sind zusätzliche Therapien notwendig, um diesen Schutz zu gewährleisten, etwa die Gabe von Vitamin D, Kalzium sowie die Überprüfung von Impfungen für Infektionskrankheiten. Die Kortisontherapie kann die überschießende Immunreaktion nicht heilen, sondern nur unterdrücken und verhindern, dass  Organe Schaden nehmen. Im Mittel dauert die Erkrankung ein bis zwei Jahre. Wird die Kortisondosis zu rasch verringert, flackert die Erkrankung wieder auf.

Fatalerweise kann bei der GCA manchmal die Erblindung auf einem Auge das erste Symptom darstellen. In der Regel kann keine Therapie dies rückgängig machen. Sollte dieses Unglück passieren, kann ein rascher Therapiebeginn das andere Auge schützen und die vollständige Erblindung verhindern. Umso wichtiger ist es, Vorboten ernst zu nehmen, etwa Schmerzen beim Kauen, neue, ungewöhnliche, meist einseitige Kopfschmerzen, kurzfristige Sehstörungen, ausgeprägt erhöhte Entzündungswerte im Blut ohne erkennbare andere Ursache.

In unseren Breiten tritt nur selten eine Sonderform dieser Erkrankung auf, die auch junge Menschen betreffen kann, meist Frauen: die Takayasu-Arteriitis. Ihr Kennzeichen ist der Verschluss wichtiger Arterien der Arme oder Beine. Der Puls ist dann nicht mehr messbar, es kommt zu Durchblutungsstörungen. In der Regel verschwinden diese Erkrankungen wieder: Das Immunsystem beruhigt sich, an den Gelenken entstehen keine dauerhaften Schäden. Es kommt jedoch vor, dass die Erkrankung wieder aufflackert: Die überschießende Reaktion des Immunsystems bleibt und kann durch erneute Auslöser wieder in Gang gesetzt werden. Gottlob steht mit Kortison eine sehr gut wirksame Therapie zur Verfügung, die hilft, Schäden zu vermeiden. Die Folgen der langen Kortisontherapie müssen wir allerdings immer im Auge  behalten und gegebenenfalls angehen, zuallererst dadurch, die Dosis so gering wie möglich zu wählen.

Autor Prof. Stefan Schewe

Ärztlicher Berater der Redaktion "mobil" und Rheumatologie in München und Ebersberg